크로이츠펠트야콥병(CJD)변종크로이츠펠트야콥병(vCJD)

인체 내 정상적인 프리온 단백질(PrP)이 비정상적인 프리온 단백질(PrPSc)로 변형되어 
세포 내에서 분해되지 않고 축척되면 
중추 신경계의 변성을 유발하게 된다. 
이 때 발생하는 질병이 
‘전염성 해면양 뇌병증’이며 
이 중 대표적인 질환이 바로 
크로이츠펠트-야콥병(CJD)이다.

 

크로이츠펠트-야콥병(CJD) 및 변종크로이츠펠트-야콥병(vCJD)

인체 내 정상적인 프리온 단백질(PrP)이 
비정상적인 프리온 단백질(PrPSc)로 변형되어 
세포 내에서 분해되지 않고 축척되면 
중추 신경계의 변성을 유발하게 된다. 
이 때 발생하는 질병이
 ‘전염성 해면양 뇌병증’이며 
이 중 대표적인 질환이 
바로 크로이츠펠트-야콥병(CJD)이다.


[변종 크로이츠펠트-야콥병(속칭 ‘인간광우병’)]
병원체가 같고 명칭이 유사하지만 발병 기전이 
전혀 다른 질병이다. 
흔히 많은 분들이 크로이츠펠트-야콥병을 
변종 크로이츠펠트-야콥병과 혼동하지만 
국내에서 아직까지 
변종 크로이츠펠트-야콥병 환자는 
발생한 적이 없다.


[크로이츠펠트-야콥병 환자에게 나타나는 임상증상] 
주된 증상: 빠르게 진행하는 치매와 간대성 근경련, 운동실조 등이다. 
검사를 하여 판단할 수 있으며 특징적인 주기성 
뇌파 소견, 정상 뇌척수액 소견 등을 보인다.

세계적으로 크로이츠펠트-야콥병의 치료 방법은 
아직 알려지지 않았다.
크로이츠펠트-야콥병으로 확진된 환자의 경우
보통 1년 이내에 사망하게 된다.

[감염경로]
크로이츠펠트-야콥병은 전파 경로에 따라 산발성, 가족성, 의인성과 변종으로 분류됩니다.

<산발성>
자연적으로 발생. 
원인은 아직까지 밝혀지지 않았다. 
퇴행성 뇌질환으로 분류하여 나이가 듦에 따라 
자연적으로 발생하는 것으로 본다. 
이 외에 유전적 소인이 있고 감염 환자의 조직을 
수술한 도구를 제대로 소독하지 않고 
타 환자를 수술했을 경우 감염될 수 있으며, 
감염 환자의 각막이나 호르몬 등의 이식으로 
감염되기도 한다. 변종의 경우는 광우병에 걸린 
소의 신경 조직 섭취로 감염된다.


[발생현황]

<국내> 
크로이츠펠트-야콥병은 연간 100건 미만으로 
신고되고 있으며 
이 중 약 60건 내외가 환자인 것으로 확인되고 있다. 
확진은 뇌조직 검사(생검 또는 부검)를 통해서만 
가능하고 
뇌조직 검사율은 현저히 낮다.
대부분이 자연 발생하는
 ‘산발성 크로이츠펠트-야콥병’이며, 
전체 환자의 약 2% 정도가 유전적으로 발생하는
 ‘가족성 크로이츠펠트-야콥병’이다.

전세계적으로 인구 백만명 당 1~2명 정도 발생하며 
이 중 산발성이 85~90%, 가족성이 5~10%를 
차지한다. 
의료감염으로 전파되는
 ‘의인성 크로이츠펠트-야콥병’은 
우리나라에서 2건을 포함하여 21개국에서 
약 500건 정도 발생하였고, 
‘변종 크로이츠펠트-야콥병’은 
12개국에서 226건이 발생한 중 
약 77%가 영국에서 발생하였다.


[예방]
퇴행성 뇌질환으로 발생하는 
산발성 크로이츠펠트-야콥병과 
유전적으로 발생하는 
가족성 크로이츠펠트-야콥병에 대한 
예방은 불가능하다.
광우병에 걸린 소고기의 신경 조직 섭취를 
절대 삼가고 
가급적 소고기의 신경 조직 섭취를 삼가도록 한다.


[임상증상]
<크로이츠펠트-야콥병>
- 서서히 진행되는 혼동, 진행성 치매, 
다양한 양상의 운동실조를 보이고 
   후기에는 근경련과 함께 여러 신경학적인 
징후들을 보인다.

- 환자의 연령은 
16세에서 80세 이상까지 다양하게 보고되나 
  거의 대부분이 35세 이상의 환자들이고 
  질병경과가 빠르게 진행하여 
3개월 내지 12개월이면 사망에 이른다.

- 일반적인 뇌척수액 검사상 정상소견을 보이고 
전형적인 주기성 뇌파소견이 특징이다.
- 약 5－10%의 환자는 가족력을 보이며 
  아밀로이드 형성(amyloidogenic) 전구 단백질을 암호화하는 20번 염색체의 프리온유전자상 
  몇가지 돌연변이를 보임 


<변종크로이츠펠트-야콥병(vCJD)>
- 크로이츠펠트-야콥병 환자와 달리 초기에 
우울증, 불안감, 초조감, 공격적 성향, 무감동증 
  등과 같은 정신 증상이 나타나서 지속됨
- 초기부터 기억장애나 지속적인 감각 장애 등이 
나타나는 경우도 있으나, 
  명확한 신경학적 증상은 초기 증상 발생 후 
평균 6개월 정도 뒤에 나타난다.
- 가장 빈번히 나타나는 증상은 
팔, 다리의 감각 이상 증상으로 통증을 
동반하기도 하고  동반하지 않기도 함
- 빠르게 진행하는 운동실조증이 가장 흔하게 
나타나는 신경학적 징후이며, 
  모든 환자들에서 운동 실조증과 
근경련(myoclonus), 무도증(chorea), 
근긴장 이상증(dystonia) 등 의 이상 운동증을 보였음

<말기증상> 
크로이츠펠트-야콥병 환자의 증상과 유사하여 
인지장애가 점차 진행하고, 
운동불능, 무언증의 상태가 되며 증상 발현 후 
평균 14개월에 사망에 이르게 된다.

- 변종크로이츠펠트-야콥병은 
크로이츠펠트-야콥병보다 
  젊은 연령(20 ~30세)에서 발생하며 
전형적인 주기성 뇌파소견을 보이지 않는다.
 

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